自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血，是由于患者免疫系統功能紊亂，產生的自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞加速而發生的溶血性貧血。早在1904年Donath和Landsteiner報告，在發作性寒冷血紅蛋白尿患者的血清中可檢出冷溶血素，并證實了抗原抗體反應是本病的病因。自身免疫性溶血性貧血主要依據自身紅細胞抗體的特性分類，目前分3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。每類中又有不同的亞型。
臨床表現：溫抗體的自身免疫性溶血性貧血，起病與病程變化極大。大多數患者，其癥狀輕重取決于貧血的程度，少數患者的癥狀與本病罹患的慢性疾病有關。常見癥狀有乏力，勞動后疲倦，眩暈和呼吸困難;少數重癥患者可以出現心力衰竭。有事黃疸會成為病人的主要癥狀。
有些病例有經常發作性的發熱和腹痛。少見癥狀可見心前區疼痛、頭痛，和血栓性靜脈炎。當溶血加劇時，貧血進展迅速，患者可出現虛脫和半昏迷。嚴重病例，可使血管外溶血，也可出現血紅蛋白尿。特發性或伴發惡性疾患于紅斑狼瘡者起病多為慢性、隱匿性，溶血逐漸加重。急性、爆發性危及生命的發作性自身免疫性溶血性貧血，常伴發于急性病毒感染或者不明原因者，兒童尤為多見。
少許特發性自身免疫性溶血性貧血患者，亦可起病急驟，但是發病前常有誘發因素，如感染、創傷、外科手術、妊娠、精神創傷等。病程長短不一，原發性自身免疫性溶血性貧血的患者，在恰當的治療下病程可長達20多年。而繼發性自身免疫性溶血性貧血患者的病程，和溶血過程的變化，通常取決于原發病。
- 目錄
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1.自身免疫性溶血性貧血的發病原因有哪些
2.自身免疫性溶血性貧血容易導致什么并發癥
3.自身免疫性溶血性貧血有哪些典型癥狀
4.自身免疫性溶血性貧血應該如何預防
5.自身免疫性溶血性貧血需要做哪些化驗檢查
6.自身免疫性溶血性貧血病人的飲食宜忌
7.西醫治療自身免疫性溶血性貧血的常規方法
1.自身免疫性溶血性貧血的發病原因有哪些
自身免疫性溶血性貧血，簡稱自免溶貧。是因為機體免疫功能紊亂，產生自體抗體或(和)補體結合在紅細胞膜上，從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性(即原發性)及繼發性兩大類。后者繼發于造血系統腫瘤(慢淋、淋巴瘤)，結締組織疾病，感染、藥物以及潰瘍性結腸炎。
2.自身免疫性溶血性貧血容易導致什么并發癥
個別合并免疫性血小板減少而伴有出血癥狀，由梅毒或病毒感染所致者有寒顫，高熱，貧血，黃疸，血紅蛋白尿等急性溶血表現，嚴重可危及生命，冷溶血試驗陽性。
3.自身免疫性溶血性貧血有哪些典型癥狀
1.起病急驟的有寒戰、高熱、腰背痛、醬油樣尿。
2.多數表現為漸起貧血。
3.黃疸、肝脾大。
4.繼發者常有原發疾病的表現。
5.冷抗體型在冷環境下手足發紺、麻木疼痛，溫暖后上述癥狀消失。
4.自身免疫性溶血性貧血應該如何預防
預防相關病原體（病毒、支原體、梅毒螺旋體）感染 。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者，保溫、避免受寒 。冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼，通常的裸露部位也不應忽視，溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因，部分患者的發作與外傷，手術，妊娠，精神刺激有關，應盡力避免，對患者解釋本病的基本概念，防治要點，說明預防的重要性及實施方法，鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調養，以提高體質。
5.自身免疫性溶血性貧血需要做哪些化驗檢查
1.血象提示貧血，貧血程度不一，典型者為正細胞、正色素性貧血。網織紅細胞明顯增多。白細胞、血小板多正常范圍。
2.骨髓增生活躍，多數幼紅細胞增生為主。
3.抗人球蛋白試驗陽性。
4.血清膽紅素增高，以游離膽紅素增高為主。
5.尿膽原增多而尿膽紅素陰性。
6.自身免疫性溶血性貧血病人的飲食宜忌
1. 牛脊椎骨500g, 炙北芪60g, 紅棗20g。熬湯內服。隔天或3 天1 次。有4 例因病程久, 出血量多, 血紅蛋白小于 50g/ L 加用輸血。繼發性病( 急淋, 類風濕) 兼用對癥西藥治療。牛骨含鈣質較高, 鈣鹽在維持人體組織細胞的正常功能方面有重要作用。
2.地黃煎：生地黃汁500ml，藕汁500ml，生姜汁100ml，蜂蜜200ml。制作方法：四汁混合，煎如稀糖，放入容器中。空腹溫酒送服1匙。有養陰補虛，活血之功。適用于產后虛勞百病，氣血不調，脘腹結痛，血暈昏聵，心中煩躁，食欲不佳等癥狀者。
3.羊蜜膏：熟羊脂250g，白蜂蜜250g，生姜汁25ml，生地黃汁200ml。制作方法：將鍋置于武火上，倒入羊脂燒開，再下蜂蜜、地黃汁、生姜汁，邊下邊燒沸，并用鍋鏟不斷攪拌。移文火上煎熬，至呈黏狀，停火稍涼，盛入瓷罐貯存即可。每次25~50ml，每日2次。有健脾補腎益精之功。適用于久病氣血虧虛。
7.西醫治療自身免疫性溶血性貧血的常規方法
按中醫理論分析, 自身免疫性溶血性貧血癥狀表現呈一派中陽不足, 脾胃虛寒, 陽虛失血之象。治宜補氣健脾, 溫中攝血之法。熟附子、黨參、北芪均為中藥免疫增強劑, 能增強和調節機體免疫功能, 刺激骨髓造血功能, 提高機體抗病能力, 且對特異性體液免疫有促進作用。紫河車為人之胞衣, 有大補精血之功。牛骨骨髓飽滿, 性溫。以《內經》：“ 精不足者補之以味”之原則, 用血肉有情之品配合溫中健脾之藥同用, 能起填精髓補氣血, 精充血旺之功。
選用附子理中湯化裁, 藥用熟附子10g, 黨參30g, 白術15g, 干姜6g, 炙北芪30g, 當歸10g, 紫河車15g。用清水800ml 煎至200ml, 二煎用清水400ml 煎至200ml, 兩藥汁混合分2 次/ 日內服。連服25 劑為1 療程, 休息5 天后, 再進行第2 療程。經2 個療程治療后癥狀好轉, 血象改善為有效, 否則無效。有出血癥狀者, 加用溫血、止血、祛瘀之藥, 按出血部位選用艾葉、側柏葉、田七、丹參等。
如果根據本病病情急緩及臨床表現，本病也可分為熱壅血瘀、氣血虧虛、肝腎陰虛、脾腎陽虛四型辨證論治。
1.熱壅血瘀型 : 發病急, 病程短, 證見面目皮膚發黃, 色鮮明, 發熱, 脅脹, 腰痛, 頭暈口干不欲飲; 甚則神志恍惚, 尿色如茶或醬油色, 大便干, 苔黃膩, 脈濡數, 或舌紅, 舌邊有瘀斑, 脈弦滑。治當清熱利濕, 涼血活血。方用溶血1號方: 水牛角60~ 120g (先煎), 生地30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陳45g, 梔子10g, 大黃18g, 大青葉15g, 金銀花15g, 金錢草30g, 柴胡6g, 澤瀉15g, 丹參15g, 生甘草6g。神昏譫語者同時加服安宮牛黃丸或至寶丹 。
2. 氣血虧虛型: 發病緩慢, 病程長, 證見面色萎黃或臘黃, 頭暈, 心悸, 氣短, 全身乏力, 手足心熱, 尿色淡黃, 口唇淡紅, 苔薄或白膩, 脈濡或細數。治當益氣健脾, 活血補血。方用溶血2號方: 西洋參10g, 熟地黃15g, 生地黃30g, 紅參12g, 炒白術10g, 當歸10g, 阿膠15g (烊化) , 陳皮8g, 黃芪30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陳20g, 澤蘭葉15g, 炙甘草6g。
3. 肝腎陰虛型: 發病急, 病情重, 使用激素沖擊治療的病程中, 證見面目皮膚發黃, 發熱, 心煩, 失眠, 盜汗, 頭暈, 目眩, 耳鳴, 腰膝酸軟, 五心煩熱, 舌紅苔薄或舌苔黃, 脈細數。治當滋養肝腎, 涼血活血。方用溶血3 號方: 西洋參10g(另煎兌入) , 水牛角60g(先煎) , 茯苓15g, 當歸10g, 生地30g, 澤瀉18g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陳24g, 梔子10g, 黃柏10g, 知母10g,鱉甲15g (先煎), 枸杞子15g, 女貞子15g, 旱蓮草15g,地骨皮12g, 生甘草6g。
4.脾腎陽虛型: 發病慢, 病程長, 使用免疫抑制劑維持治療的病程中, 證見面色蒼白或臘黃, 心悸氣短, 畏寒肢冷, 腰酸腿軟, 納呆便溏, 小溲清長, 倦怠乏力, 唇舌色淡, 舌質淡胖或有齒痕, 脈沉遲。治當溫補脾腎, 益氣養血。方用溶血4號方: 熟地30g, 懷山藥30g, 紅參12g, 黃芪30g, 制附子10g (先煎), 補骨脂15g, 山萸肉12g, 茯苓15g, 白術15g, 仙茅15g, 仙靈15g, 肉桂3g, 澤瀉30g, 陳皮6g, 薏苡仁30g, 紫河車粉6g (沖服), 炙甘草6g。